Minnessjukdom som beror på en degeneration i pann-tinningloben

En minnessjukdom som beror på en degeneration i pann-tinningloben (frontotemporal degeneration) är en allmän benämning på syndrom som karaktäriseras av en försämring av funktionen i hjärnans pann- och tinninglober och symtom på grund av denna. Sjukdomen börjar i allmänhet i 45–64-års åldern. I början är den ofta smygande och framskrider steg för steg.

Nedan presenteras de tre vanligaste syndromen som hör till denna sjukdomsgrupp.

Frontotemporal demens

De vanligaste symtomen på frontotemporal demens är en personlighets- och beteendeförändring som kan framgå i form av bland annat

·         nedsatt omdömesförmåga,

·         kortsynthet,

·         slarvighet,

·         taktlöshet,

·         apati eller

·         hämningslöshet.

Aktiviteterna grundar sig ofta på stimuli, med andra ord agerar man impulsivt enligt kommande stimuli oavsett om det är meningsfullt. Allt detta leder till att den sociala funktionsförmågan försämras.

Minnet, observationsförmågan och de motoriska färdigheterna har ofta bevarats i rimlig utsträckning, men det är besvärligare än normalt att producera tal, och det kan vara svårt att hitta ord eller också har betydelsen av dessa fördunklats. Den så kallade sjukdomskänslan är ofta svag, dvs. den drabbade kan själv inte bedöma de förändringar i funktionsförmågan som sjukdomen ger upphov till.

Icke-flytande progressiv afasi

Det tydligaste symtomet på icke-flytande progressiv afasi är en språkstörning som omfattar

• icke-flytande tal, och minst något av följande:
  • grammatiken försämras strukturellt (agrammatism),
  • ordförvrängningar på uttalsnivå eller
  • svårigheter att hitta ord (anomi)
• stamning,
• läs- och skrivstörningar och/eller
• försvagad upprepningsförmåga.

I den sena fasen av sjukdomen kan språksymtomen framskrida till fullständig stumhet (mutism).

Minnet och de övriga kognitiva funktionerna har ofta bevarats relativt väl. I den första fasen av sjukdomen har de sociala färdigheterna bevarats relativt väl, men när sjukdomen framskrider svarar symtomen mot symtomen på frontotemporal demens (se ovan).

Semantisk demens

Semantisk demens:

• försämring av förmågan att förstå innebörden av ord och/eller
• försämring av förmågan att känna igen bekanta föremål och/eller ansikten (prosopagnosi),
• “tomt” tal (talproduktionen verkar flytande, men innehållet har ingen betydelse),
• nedsatt empatiförmåga samt
• exceptionellt intresse för pengar och sparande.

Minnet och de övriga delarna av den kognitiva funktionsförmågan har oftast bevarats väl.