Otsa-ohimolohkorappeumasta johtuva muistisairaus

Otsa-ohimolohkorappeumasta johtuva muistisairaus (frontotemporaalinen degeneraatio) on yleisnimitys niille oireyhtymille, joille on ominaista aivojen otsa- ja ohimolohkojen toiminnan heikkeneminen ja siitä johtuvat oireet. Sairaus alkaa yleensä 45 ja 64 ikävuoden välillä, alkaa usein hiipien ja etenee vähittäin.

Kolme yleisintä tähän sairausryhmään kuuluvaa oireyhtymää on esitelty alla.

Frontotemporaalinen dementia

Frontotemporaalisen dementian tyypillisimpiä oireita on persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutos, joka voi ilmetä mm.:

  • arvostelukyvyttömyytenä,
  • lyhytjänteisyytenä,
  • huolettomuutena,
  • tahdittomuutena,
  • apaattisuutena tai
  • estottomuutena.

Toiminta on usein ärsykesidonnaista eli toimitaan impulsiivisesti eteen tulevien ärsykkeiden mukaan riippumatta siitä, onko se mielekästä. Tämä kaikki heikentää sosiaalista toimintakykyä.

Muisti, havaintokyky ja motoriset taidot on usein kohtalaisesti säilyneet, mutta puheen tuottaminen on normaalia työläämpää ja sanoja voi olla vaikea löytää tai niiden merkitys voi olla hämärtynyt. Ns. sairaudentunto on usein heikko, eli sairastunut itse ei kykene arvioimaan sairauden aiheuttamia toimintakyvyn muutoksia.

Etenevä, sujumaton afasia

Etenevän sujumattoman afasian näkyvin oire on kielellinen häiriö, johon liittyy:

  • sujumaton puhe, ja vähintään yksi seuraavista:
    • kieliopin rakenteellinen köyhtyminen (agrammatismi),
    • äännetason sanavääristymät tai
    • sananlöytämisvaikeus (anomia)
  • änkytys,
  • lukemis- ja kirjoitushäiriöt ja/tai
  • heikentynyt toistamiskyky.

Sairauden myöhäisvaiheessa kielellinen oireisto voi edetä täydelliseen puhumattomuuteen (mutismi).

Muisti ja muut kognitiiviset toiminnot ovat usein suhteellisen hyvin säilyneitä. Sairauden alkuvaiheessa sosiaaliset taidot ovat hyvin säilyneet, mutta sairauden edetessä oireet vastaavat frontotemporaalisen dementian (ks. edellä) oireistoa.

Semanttinen dementia

Semanttinen dementia:

  • heikentää kykyä ymmärtää sanojen merkityksiä ja/tai
  • heikentää kykyä tunnistaa tuttuja esineitä ja/tai kasvoja (prosopagnosia),
  • voi tehdä puheesta "tyhjää" (puheentuotanto kuulostaa sujuvalta, mutta sisällöllä ei ole merkitystä),
  • heikentää kykyä empatiaan sekä
  • aiheuttaa poikkeuksellisen kiinnostuksen rahaan ja säästämiseen.

Muisti ja muut kognitiivisen toimintakyvyn osa-alueet ovat usein säilyneet hyvin.